بیماری کم‌خونی داسی شکل ۱۱ برابر کشنده‌تر از تصورات قبلی

به گزارش خبرنگار علم و فناوری آنا، مطالعات اخیر نشان می‌دهد که تعداد مرگ و میر ناشی از بیماری کم‌خونی داسی شکل به احتمال زیاد ۱۱ برابر بیشتر از آن چیزی است که سوابق مرگ و میر به تنهایی پیش از این نشان می‌داد.

بیماری کم‌خونی داسی شکل یک بیماری ژنتیکی است که ۸ میلیون نفر در دنیا به آن مبتلا هستند. این بیماری بر جوانان، نوجوانان و کودکان تأثیر می‌گذارد.

این بیماری نه تنها اغلب کم‌تر تشخیص داده می‌شود؛ بلکه خطر عوارض مختلفی مانند عفونت، سکته، مشکلات قلبی، اختلال عملکرد کلیه و عوارض دوران بارداری را افزایش می‌دهد.

این نشان می‌دهد که زمانی که یک بیمار مبتلا به بیماری کم‌خونی داسی‌شکل به دلیل سکته مغزی را فوت می‌کند، ممکن است ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی، از ابتلای او به این بیماری غافل باشد یا ممکن است تشخیص ندهد که بیماری کم‌خونی داسی شکل می‌تواند باعث سکته شود. در نتیجه، پزشک ممکن است بیماری کم‌خونی داسی شکل را به عنوان علت مرگ آن فرد ذکر نکند.

هنگامی که در سال ۲۰۲۱ سایر منابع داده در مورد شیوع این بیماری و بروز آن در زمان تولد، با داده‌های مرگ و میر در مدل‌سازی اپیدمیولوژیک ترکیب شدند، «بار کل مرگ و میر» بیماری کم‌خونی داسی شکل ۳۷۳ هزار مورد مرگ بود. در صورتی‌که ۳۴ هزار و ۶۰۰ مرگ فقط به علت بیماری کم‌خونی داسی شکل یا «مرگ‌های به علت خاص» (مرگ‌ومیر‌های ناشی از یک علت مشخص) ثبت شده بود. این افزایش به ویژه در آسیای جنوبی و جنوب صحرای آفریقا مشهود بود. آمار مرگ و میر در آسیای جنوبی ۶۷ برابر و در جنوب صحرای آفریقا ۹ برابر بیشتر بود.

این مطالعه داده‌های بهداشت جهانی را از سال ۲۰۰۰ تا ۲۰۲۱ تجزیه و تحلیل کرده و اخیراً در مجله The Lancet Hematology منتشر شده است. این تحقیق بخشی از مطالعه بار جهانی بیماری ۲۰۲۱ است که توسط موسسه سنجش و ارزیابی سلامت (IHME) در دانشکده پزشکی دانشگاه واشنگتن انجام شده است

دکتر نیکلاس کاسبوم (Nicholas Kassebaum)، نویسنده ارشد این مقاله و استادیار IHME می‌گوید: تحقیق ما این واقعیت تلخ را نشان می‌دهد که بیماری کم‌خونی داسی بسیار کشنده‌تر از توصیفات کتاب درسی در مورد آن است.

وی خاطر نشان می‌کند تعداد نوزادانی که با بیماری کم‌خونی داسی شکل به دنیا می‌آیند در حال افزایش است که این به معنای داشتن دوران کودکی بسیار دشوار است. این بیماران بیشتر مستعد ابتلا به عفونت‌ها و سایر شرایط شدید هستند، بنابراین کلید درمان این بیماری تشخیص زودهنگام است.

در سال ۲۰۲۱، نیم میلیون نوزاد با بیماری کم‌خونی داسی شکل به دنیا آمدند و بیش از سه چهارم این تولد‌ها در جنوب صحرای آفریقا بوده است. بر اساس تجزیه و تحلیل بار کل مرگ و میر (از جمله شرایط ثانویه) بیماری کم‌خونی داسی شکل دوازدهمین علت اصلی مرگ و میر کودکان زیر ۵ سال در سطح جهان بود. با این حال، بار مرگ و میر کلی بیماری کم‌خونی داسی شکل در میان سه علت اصلی مرگ در پرتغال، جامائیکا، لیبی، عمان و سان‌مارینو بود.

آزالیا تامسون Azalea Thomson؛ نویسنده اول این مقاله و پژوهشگر IHME در تیم سلامت نوزادان و کودکان توضیح می‌دهد: «جمع‌آوری داده‌های بهبود یافته و اصلاح داده‌ها برای ردیابی پیشرفت بیماری کم‌خونی داسی شکل بسیار مهم است. به منظور غلبه بر این محدودیت داده، به جای استفاده از داده‌های مرگ و میر به تنهایی، برای تخمین کل مرگ و میر ناشی از بیماری کم‌خونی داسی شکل، از یک الگوریتم ریاضی استفاده کردیم؛ که داده‌های ورودی بروز تولد، بقا در طول زمان و شیوع را می‌گیرد و اطمینان می‌دهد که این معیار‌ها از نظر داخلی سازگار هستند.

با استفاده از همه داده‌های موجود، ما توانستیم درک خود را از بار واقعی بیماری کم‌خونی داسی شکل تقویت کنیم و آن را در کنار سایر علل اصلی مرگ و میر، بهتر بشناسیم. به عنوان مثال، در سال ۲۰۲۱، در کودکان زیر ۵ سال کشور‌های جنوب صحرای آفریقا، کل مرگ و میر ناشی از بیماری کم‌خونی داسی شکل از سوء تغذیه، سرخک یا سیفلیس بیشتر بود.

این پژوهش همچنین بر نیاز سیاست گ‌گذاران و حامیان سلامت عمومی برای رسیدگی به بار ناشناخته بیماری کم‌خونی داسی شکل تاکید می‌کند. غربالگری جهانی نوزادان، نظارت بر موارد از طریق ثبت عمومی، و درمان مداخله زودهنگام می‌تواند درد و رنج حدود ۸ میلیون نفر را که با بیماری کم‌خونی داسی شکل زندگی می‌کنند، کاهش دهد.

دکتر ترزا مک هیو، نویسنده علمی در IHME که بر سلامت نوزادان و کودکان تمرکز دارد، می‌گوید: غربالگری جهانی نوزاد برای تشخیص زودهنگام و مدیریت بیماری کم‌خونی داسی شکل ضروری است. در کشور‌های با درآمد کم و متوسط، فرآیند غربالگری نوزادان پراکنده است. در ایالات متحده، غربالگری نوزادان همگانی است، اما هنوز یک ثبت ملی وجود ندارد.

افزایش آگاهی جهانی و اتخاذ سیاست‌های بهداشتی که غربالگری نوزادان را گسترش دهد و درمان را در دسترس‌تر کند، به بهبود نتایج سلامت کمک زیادی خواهد کرد.

یافته‌های این مطالعه اخیراً در نشریه لنست همانولوژی منتشر شده است.