شناسایی ۱۵۰۰ بیمار پروانه‌ای در ایران/ ۱۲۰۰ بیمار عضو انجمن حمایت از بیماران پروانه‌ای هستند

گروه سلامت خبرگزاری علم و فناوری آنا_ مهسا روحی؛ پوستی حساس و شکننده؛ آنقدر شکننده که با کوچک‌ترین تماسی دچار زخم‌های شدید می‌شوند. زخم‌هایی که اگر درست پانسمان نشوند تا مغز استخوان بیمار را هم می‌سوزاند. نامش EB یا همان بیماری پروانه‌ای است. اسمش نماد ظرافت است؛ اما زخمش همیشه بر تن می‌ماند و روزبه‌روز بدتر می‌شود. این بیماری از بدو تولد تا پایان عمر همراه کودکان EB می‌ماند و در اثر یک جهش ژنتیکی از پدر و مادر به جنین منقل می‌شود.

این‌ افراد به بیماران پروانه‌ای معروف هستند؛ زیرا با نازک شدن پوست آسیب‌پذیری آن دوچندان شده و در نتیجه این بیماری را که نام علمی آن «اپیدرمولیز بولوسا» است و در جهان هم  با نام بین‌المللی «EB» شناخته شده است به پروانه تشبیه می‌کنند که بال‌هایی نازک و شکننده دارد.

بیماری EB چیست؟

بیماری پوستی پروانه‌ای یک بیماری نادر پوستی_ژنتیکی است که در جهان به ازای هر ۵۰ هزار نفر یک نفر به آن مبتلا می‌شود. کسانی که والدین آن‌ها به این بیماری مبتلا هستند، بیشتر در معرض ابتلا قرار می‌گیرند.

پوست با کمترین ضربه، برخورد و لمس تاول می‌زند که پس از بهبود به زخم‌هایی تبدیل شده که بسیار دردناک هستند. این زخم‌ها به اندام‌های داخلی آسیب وارد می‌کند.

انواع بیماران پروانه‌ای

این بیماری به چهار دسته تقسیم می‌شود. نوع اول آن پوست پروانه ای ساده (EBS) است. در این سطح از بیماری تاول‌ها در سطح پوست ایجاد می‌شود و به ندرت اندام‌های داخلی بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهد. نوع دوم آن پوست پروانه ای اتصالی (JEB) است که تاول‌ها معمولا در دهان و مری ظاهر می‌شود.

نوع سوم این بیماری به پوست پروانه ای اضمحلالی (DEB) معروف است. تاول‌ها در لایه میانی پوست تشکیل می‌شود و پوست پروانه ای سندرم کیندلر (Kindler syndrome) نوع چهارم آن است که تاول‌ها به تمامی لایه‌های پوست فرد نفوذ کرده و به آن­ها آسیب می‌رساند.

بیماران پروانه‌ای علاوه بر اینکه باید زخم‌های دردناک خود را تحمل کنند و درصدد التیام بخشیدن به آنها برآیند، درد مشکلات دیگر را هم باید به جان بخرند.

نسرین قندالی، کارشناس مددکاری خانه EB  در گفت‌وگو با خبرنگار سلامت خبرگزاری علم و فناوری آنا با بیان اینکه وسایل درمان در این بیماران با توجه به نوع و شدت بیماری متفاوت است، گفت: زخم‌های بیماران پروانه‌ای به سه نوع خفیف، متوسط و شدید تقسم می‌شوند و همچنین هزینه درمان برای بیماری که زخم‌های شدیدی دارد قطعاً بیشتر از بیماری است که به نوع خفیف EB  را مبتلاست.

وزارت بهداشت پانسمان بیماران پروانه‌ای را رایگان تأمین می‌کند

این کارشناس مددکاری با اشاره به این موضوع  که پانسمان مورد نیاز بیماران پروانه‌ای را وزارت بهداشت تأمین می‌کند، افزد: اسامی بیمارانی که به پانسمان برای تسکین زخم‌هایشان نیاز دارند از سوی خانه EB تهیه و جمع‌آوری شده و سپس به وزارت بهداشت ارسال می‌شود.

قندالی درباره نحوه ارسال بسته‌های پانسمان چنین گفت: هرفردی نیاز متفاوتی به پانسمان دارد. به یک بیمار سالی چهار بسته ارسال می‌شود درحالی که ممکن است به بیمار دیگر ماهی یک تا دو بسته پانسمان ارسال شود.

وی مطح کرد: در هر بسته 11 قلم پانسمان وجود دارد که هر کدام برای نقاط مختلف بدن استفاده می‌شود. برای مثال چند مدل آن برای ثابت کردن پانسمان اصلی روی زخم استفاده شده یا چسب‌هایی که با پوست این افراد سازگاری داشته در آن بسته‌ها قرار می‌گیرد تا در زمان آنژیو و استفاده از سرم مشکلی برایشان ایجاد نشود؛ زیرا اگر چسب مناسب استفاده نشود با جداکردن آن از بدن تمامی پوست نیز همراه چسب بلند می‌شود.

کارشناس مددکاری خانه EB گفت: معمولاً دو بسته پانسمان در ماه در اختیار بیماران پروانه‌ای قرار می‌گیرد؛ اما اگر بیماری در بیمارستان بستری شود و یا نیاز به بسته پانسمانی بیشتری داشته باشد حتماً پانسمان اضافه در اختیار او قرار می‌گیرد اما به طور کلی فرآیند ارسال بسته‌های پانسمان دو عدد در ماه است. خانه EB تا جایی‌که در توانش باشد پانسمان‌های لازم هر بیمار را رایگان در اختیارشان می‌گذارد.

قندالی اضافه کرد: زخم‌های موجود بر روی بدن برخی ازبیماران پروانه‌ای به خودی خود به وجود نمی‌آید؛ زمین خوردن، ضربه خوردن، مصرف داروهایی که با بدنشان ناسازگاری دارد ممکن است موجب افزایش زخم‌های این بیماران شود که در این حالت نیاز بیمار به پانسمان بیشتر می‌شود.

شرایط دریافت پانسمان اضافه

وی به توضیحات بیشتر در رابطه با شرایط دریافت پانسمان اضافی توسط بیمار پرداخت و گفت: اگر بیماری نیاز به پانسمان بیشتر داشته باشد می‌تواند به خانه EB نامه ارسال کرده و دلیل نیازش را توضیح دهد و در نامه قید ‌کند که این افزایش نیاز به پانسمان به چه علتی است؛ آیا براثر زمین خوردن است و یا سرماخوردگی؟ و در این شرایط بسته کامل پانسمان در اختیار آن‌ها قرار می‌گیرد؛ البته امکان دارد فرد مبتلا وقتی سرما خورده است، داروهای سرماخوردگی با بدنشان سازگاری نداشته باشد و موجب تشدید زخم‌ها شود.

کارشناس مددکاری انجمن حمایت از بیماران پروانه‌ای به هزینه‌های فراوان تأمین پانسمان این بیماران اشاره کرد و گفت: این بیماران قبل از انجام پانسمان حتماً باید از پماد ترمیمی بر روی سطح زخم استفاده کنند که این پمادها جزء محصولات آرایشی و بهداشتی هستند و هزینه و قیمت بالایی دارند. تغذیه مناسب، داشتن دستگاه میکسر برای غذاها، حمام‌ استریل شده از دیگر مشکلات و هزینه‌هایی است که هیچ وقت به آن اشاره نمی‌شود.

قندالی با بیان اینکه بیماران EB در میان مردم به یک بیماری پوستی شایع شده است، گفت: در حالی‌که این بیماری تمام اعضای بدن این افراد را درگیر می‌کند. بیماران پروانه‌ای با عوارض شدیدی مانند چسبندگی میان انگشتان دست و پا، ضخیم شدن ناخن، پوسیدگی دندان‌ها، بسته شدن راه گلو و در نهایت با قطع عضو مواجه می‌شوند.

کارشناس مددکاری اضافه کرد: بیمارانی وجود دارند که توده سرطانی در پهلو آنها به وجو آمده و به دلیل عدم انجام عمل جراحی فرد فوت کرده و یا بیماری وجود داشته که توده در قسمتی از بدنش ایجاد شده و پزشک قادر به عمل جراحی در آن محدوده نبوده و در نتیجه بیمار فوت کرده است.

قندالی به بسته‌های دریافتی این بیماران از خانهEB  اشاره کرد و افزود: معمولاً پماد‌ها و داروهایی که باُ بدن اکثر بیماران پروانه‌ای سازگاری دارد به صورت بسته آماده شده و با مبلغ دو میلیون تومان در اختیار این بیماران قرار می‌گیرد.

وی درباره محتویات داخل این بسته‌ها گفت: شامپوی بدن، شامپوی سر، شربت‌های تقویتی، مایع دستشویی در این جعبه‌ها وجود دارند و این محصولات طوری ساخته شده‌اند که کمترین عوارض را برای بیمار در پی داشته باشد.

مشکلات بیماران پروانه‌ای

کارشناس مددکاری خانه EB به مشکلات همیشگی این بیماران اشاره و تأکید کرد: بیماران پروانه‌ای به دلیل نوع بیماری که دارند دندانی سالم در دهانشان نیست و حتی مراجعه به دندان‌پزشک هم مشکلاتشان را رفع نمی‌کند؛ زیرا جنس پوست و گوشت لثه این بیماران مانند ژله است و دندانی بر روی آن قرار نمی‌گیرد.
 
وی ادامه داد: جراحی دست و پای این بیماران مشکلی دیگر است که می‌توان به آن اشاره کرد. دست این بیماران بعد از چسبندگی که به وجود می‌آید باید جراحی شود در حالی که مثبت‌ترین جراحی با رعایت درست و اصولی آن حدود یک سال جواب می‌دهد و بیمار پس از یکسال باید دوباره عمل جراحی انجام دهد و انگشت دستش را باز کند.

قندالی در این رابطه ادامه داد: جراحی گلو از دیگر مشکلاتی است که هزینه بسیاری را برای این بیماران می‌تراشد. اگر این جراحی آزاد محاسبه شود، حدود 20 میلیون تومان هزینه دارد. با صحبت‌های فراوان و هماهنگی‌های لازم این عمل بالن که در بیمارستان‌های دولتی برای باز کردن راه گلو در این بیماران انجام می‌شود برایشان بسیار به صرفه‌تر است و انجمن نیز بخشی از هزینه را پرداخت می‌کند. گلوی این بیماران پر از تاول است و راه گلو را بسیار باریک کرده است. این بیماران نمی‌توانند غذاهای جامد مصرف کنند و همچنین به دلیل از دست دادن خون فراوان به کم‌خونی مبتلا هستند و کسانی که کم‌خونی شدید دارند باید ماهی یک بار خون دریافت کنند که همه این موارد هزینه‌هایی را برای افراد مبتلا به بیماری EB در پی خواهد داشت.

تعداد بیماران پروانه‌ای در ایران

کارشناس مددکاری به تعداد این بیماران در کشور اشاره و تصریح کرد: با توجه به تحقیقات انجام‌شده حدود 1500 بیمار شناسایی شده و از این تعداد 1200 بیمار عضو انجمن حمایت از بیماران پروانه‌ای هستند که برخی از آن‌ها هم فوت شده‌اند. هستند کسانی که در مناطق محروم زندگی می‌کنند و از نوع بیماری خود اطلاعی ندارند.

خانه‌ای برای حمایت از بیماران پروانه‌ای

به گزارش آنا، شهریور سال 1394 خانه‌ای به نام خانه حمایت از بیماران پروانه‌ای «EB» در تهران تاسیس شد. حجت الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی مدیر این خانه و انجمن حمایت از بیماران پروانه‌ای است. هاشمی دارای دختری مبتلا به همین بیماری است و از طریق فرزندش با EB آشنا شد و تصمیم گرفت خانه کودکان پروانه‌ای را تاسیس کند. این خانه انواع حمایت‌های درمانی و مالی را در اختیار خانواده‌ها و بیماران قرار می‌دهد. این مرکز به صورت مردم نهاد است و بودجه دولتی ندارد و از طریق کمک‌های مردمی اداره می‌شود.

کودکان پروانه‌ای قربانی ازدواج‌های فامیلی

کودکان پروانه‌ای مانند اکثر بیماری‌های نادر، قربانی ازدواج‌های فامیلی هستند. خانواده‌ها در صورت داشتن نسبت فامیلی حتما قبل از اقدام به بارداری آزمایش‌های لازم ژنتیک را انجام دهند تا در صورت وجود مشکل اقدامات لازم را انجام دهند. همچنین طبق بررسی‌های انجام شده این بیماری واگیردار نیست و از طریق زخم‌ها و خون انتقال داده نمی‌شود.